Breve resumo sobre Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

O lúpus eritematoso sistêmico faz parte de um grupo de patologias inflamatórias autoimunes idiopáticas, que chamamos de colagenoses e tem como característica comum a agressão ao tecido conjuntivo.

Colagenoses:

1.  Lúpus eritematoso sistêmico
2. Síndrome de sjogren
 3.Esclerose sistêmica
4, Dermatopolimiosite
5. Doença mista do tecido conjuntivo

LES

Doença autoimune, que atinge mais mulheres jovens de 15 aos 45 anos, ainda na menacme, na percentagem de 9 mulheres para 1 homem, cursa com atividade e remissão de doença (remissão tratada), podendo ter um curso muito grave no entanto vale lembrar que muitos pacientes podem ser manejados de forma domiciliar.

LES patogenia:

Quais os fatores que predispõe? Deficiência de C2 e C4, pois demora para retirar as partes mortas das células que sofreram apoptose. Essas pessoas também podem ter uma maior produção das proteínas HLA-DR2 e DR3. Podem ter relação direta com estrogênio e por essa razão justificar o maior desenvolvimento em mulheres, raça negra (3 ou 4 vezes mais chance de ter e quando o tem é mais grave) e tabagismo. Todos esses fatores levam a formação dos auto-anticorpos no LES e esses agridem diretamente o tecido conjuntivo de forma sistêmica.

FAN?

Quem identifica esses auto-anticorpos é o FAN (ANA), é considerado elevado quando está maior ou igual a 1:80. Os principais auto-anticorpos encontrados são: anti-DNAds- dupla hélice- (70% dos casos), o Anti-Sm é o mais específico (30% dos casos), o anti-histona (70%) é o mais encontrado no lúpus fármaco induzido, o Anti-RNP (40%) (é mais encontrado na doença mista do tecido conjuntivo), Anti-RO(SS-A)(30%) mais encontrado na Síndrome de Sjogren (pode causar lúpus neonatal, com bloqueio cardíaco congênito), Anti-La (SS-B)(10% dos casos); anticitoplasmatico: ANti-P (psicose lúpica); Antimembrana: Anti-linfocito (70%), Anti-eritrocito (60%), Anti-plaqueta (30%), Anti-fosfolipidio-beta-2glicoproteina I´(50%) eventos trombóticos, abortos, acidente vascular cerebral e cardíacas. O FAN só diz que um dos autoanti-corpos está aumentado, mas não diz qual (inespecífico).

E o VHS e PTN C reativa no LES? estão aumentadas pois é uma doença de caraterística inflamatória.

E o complemento? normal, quando a doença está em remição e quando a doença está em atividade vai estar Baixo.

Manifestações clínicas:

INESPECÍFICAS:

FEBRE +ASTENIA+PERDA DE PESO!

ESPECÍFICAS:

PELE: Rash Malar, discoide, alopenia, ulcera oral

Rash Malar

alopecia no lúpus eritematoso sistemico 

ARTICULAÇÕES: artralgia, não-erosiva e migratória, mais de 2 articulações (AR + FEBRE REUMÁTICA = POLIARTRITE SIMÉTRICA + MIGRATÓRIA).

SEROSAS: Pleurite e pericardite

Lesão discoide no LES

Até aqui são manifestações leves, não coloca a paciente em risco de vida e trata-se com AINEs leves, antimaláricos ou corticoesteroides em doses antiinflamatórias:

SANGUE: AHAI (anemia hemolítica auto-imune) ocorre dentro do baço/leuco-linfopenia/ plaquetopenia:

Leucócitos < 4.000

Linfócitos < 1.000

Plaquetas <100.000

Até aqui são manifestações moderadas.

RIM: PTNúria > 500 mg/dia/ cilindro hemático.

Manifestações renais do LES:Anti DNA ds presente/ complemento baixo, atinge o glomérulo

São 6 classes de lesão renal:

I-                    Rins normais/ não trata

II-                  Mesangial mínima/ Não trata

III-                Proliferativa focal/ PTNúria > 1 g/ corticosteroide

IV-               Proliferativa difusa/ mais agressiva e mais comum no LES/ síndrome nefrítica e nefrotica franca. + ciclofosfamida (ou micofenolato)

V-                 Membranosa, nefrotica (pred + IECA)

VI-               Esclerosante dialise ou transplante

SNC/SNP: convulsão (mais grave), psicose (comfunde com psicose por uso de corticosteroide, e diferencia-se por que a causada por medicação começa logo após o começo do medicamento), confusão mental, neuropatia; queda da mão, queda do pé e cefaleia ( em pacientes jovens)

Essas são lesões graves e de pior prognóstico! 

DIAGNÓSTICO:

O diagnóstico dar-se por presença de 4 ou mais critérios diagnósticos dos 17 critérios abaixo:

1.Rash malar, 2.discoide; 3. Alopecia; 4. ulcera oral; 5.artralgia e artrite não-erosiva (vale 1 critério, mesmo tendo os dois, pois analisa-se o acometimento das articulações); 6. Pleurite e pericardite (vale 1 só, analisa acometimento das serosas); 7. PTNúria >500mg/dia e cilindro hemático (1 critério, pois equivale ao acometimento renal); 8. anemia hemolítica autoimune (AHAI); 9. Leuco-linfopenia; 10. Plaquetopenia; 11. convulsão/psicose/confusão mental/neuropatia (se tiver todos ou somente 1 equivale ao acometimento do sistema nervoso então é analisado como 1 critério); 12. FAN(ANA) +; 13. complemento baixo; 14. Anti-SM+; 15. Anti-DNAds+; 16. COOMBS direto +; 17. Anti-fosfolipídios +.

Exceção à regra (podemos dar diagnóstico de lúpus através desse critério mais simplificado): FAN positivo (ou anti-DNA) e BX renal+ = LES.

Lúpus farmacoinduzido?

Quais são as principais drogas causadoras de Lúpus farmacoinduzido? PHD

P- procainamida (maior risco)

H- hidralazina (mais comum)

D- difenilhidantoína (fenitoína)

Não costuma ser muito grave, apresenta principalmente manifestações cutâneas e músculos esqueléticas, e característica homogênea na imunoflorescencia direta (anti-histonas), o tratamento é retirada da medicação e tratamento das sintomatologias envolvidas; a anti-histona é um achado característico e que fala a favor 

Tratamento:

De acordo com a forma clínica:

Cutâneo-articular: protetor solar, antimaláricos/AINE

Serosite lupica: prednisona 0,5mf/kg/dia

Lúpus hematológico: prednisona 1mg/kg/dia

SNC: corticosteroide + imunossupressor

Nefrite: classe IV: ciclofosfamida + corticosteroides

Nova droga no LES: Belimumab (inibidor dos linfócitos B)

Imagens retidas do google imagens, pesquisadas por: lúpus eritematoso sistemico, rash malar no lúpus, alopecia no lúpus, lesão discoide no lúpus!